1. 개요
폐섬유증(肺纖維症, pulmonary fibrosis)은 폐조직이 굳어서 심각한 호흡장애를 불러일으키는 호흡기 질환이다.2. 상세
폐가 굳는다 함은 섬유질 결합조직의 과다누적을 의미하며 이 과정을 섬유화라고 한다. 섬유화가 진행되면 폐벽이 두꺼워져 혈액에 공급되는 산소량이 줄어든다. 그 결과 환자는 지속적으로 끔찍한 숨가쁨을 느끼게 된다.3. 특발성 폐섬유증
섬유화의 명확한 이유를 진단할 수 있는 환자들도 있지만, 그 원인을 밝혀내지 못하는 경우도 있는데 이런 경우를 특발성 폐섬유증이라고 한다. 폐섬유증으로 인해 섬유화가 진행된 폐조직을 복구할 수 있는 방법은 없다.원인을 알 수 없는 만성적인 간질성 폐질환으로, 흡연이나 바이러스, 유전 등 다양한 위험인자가 역할을 한다고 여겨지고 있으나 아직까지 정확하게 밝혀진 바는 없다. 또한 병의 경과가 상당히 좋지 않고, 치료법도 없으며, 대부분 발병 후 5-7년을 넘기기 힘들다. 서서히 진행되는 질환으로, 발병시 호흡곤란, 청색증, 곤봉지 등 위에 서술된 다양한 간질성 폐질환적 증상이 나타나게 된다. 치료로 여러가지 방법과 약물이 시도되고 있으나 확실히 효과가 있는 치료법은 아직 밝혀지지 않았다. 대부분 스테로이드를 통해 잠시동안 증상을 완화시키나 그 부작용 때문에 자주 쓰이지 않게 된다. 산소요법을 통해 저산소증을 완화시키기도 한다. 외과적인 치료로 폐 이식을 시도하기도 한다.
[명의를 찾아서] 송진우 서울아산병원 교수 “특발성 폐섬유증, 3~5년 내 사망은 오해…신약 4~5개 임상 중”
4. 기타
- 코로나바이러스감염증-19가 폐섬유화를 유발한다.
- 완전한 사랑이라는 SBS의 드라마가 이 병을 다루고 있다.
- 1세대 스타 영어강사 문단열이 폐섬유증으로 투병 중인 근황을 밝혔다.
- 탤런트 박윤배와 프로레슬러 브로디 리가 이 병으로 사망하였다.[1]
- 가수 유열이 이 병으로 투병 중인 사실이 알려졌다.
[1] 공교롭게 두 사람 같은 해(2020년)에 8일 간격을 두고 사망하고 말았다.