| 심장학 Cardiology | |||
| {{{#!wiki style="margin:0 -10px -5px; min-height:calc(1.5em + 5px); word-break:keep-all" {{{#!folding [ 펼치기 · 접기 ] {{{#!wiki style="margin:-6px -1px -11px" | <colbgcolor=#BD322B,#272727><colcolor=#333,#fff> 전문과목 | 순환기내과 · 심장혈관흉부외과 · 혈관외과 · 소아과 · 소아외과 | |
| 해부학 | 심장 | 심장 · 심방 · 심실 · 판막 | |
| 혈관 | 혈관 · 동맥 · 정맥 · 대동맥 · 대정맥 · 경동맥 · 겨드랑동맥 · 깊은넙다리동맥 · 넙다리동맥 · 노동맥 · 대뇌동맥고리 · 바깥목동맥 · 복강동맥 · 빗장밑동맥 · 속목동맥 · 아래창자간막동맥 · 온목동맥 · 위창자간막동맥 · 위팔동맥 · 자동맥 · 팔머리동맥 · 간문맥 · 속목정맥 · 팔머리정맥 · 홀정맥 | ||
| 생리학 | 맥박 · 심장 주기 · 심박출량 · 일회박출량 · 정맥환류량 · 수축기말용적 · 확장기말용적 · 스탈링 방정식 · 심전도 · 프랑크-스탈링 법칙 · 압력-용적 고리 · 청진 · 혈압 · 활동전위 | ||
| 심장 질환 | 심부전 · 심계항진 · 실신 · 흉통 · 청색증 · 심정지 · 허혈 · 돌연사 | ||
| 율동 | 부정맥 · 빈맥 · 서맥 · 조기흥분증후군 | ||
| 판막 | 심장판막증 · 삼첨판 폐쇄증 | ||
| 심내막 | 심내막염 · 감염성 심내막염 | ||
| 심근 | 심근증 · 확장성 심근병증 · 심근염 · 협심증 · 심근경색 · 재관류 손상 | ||
| 심낭 | 심낭염 · 심낭압전 | ||
| 종양 | 심장암 · 심방점액종 | ||
| 고혈압 | 고혈압 · 폐고혈압 · 폐성심 · 저혈압 | ||
| 혈관 질환 | 죽상경화증 · 동맥경화 · 색전 · 색전증 · 혈전 · 혈전증 · 지방색전증 · 혈관염 | ||
| 대동맥 | 대동맥 · 대동맥 파열 · 대동맥 박리 · 타카야스 동맥염 | ||
| 말초동맥 | 말초동맥질환 · 말초동맥폐색 · 버거씨병 · 가와사키병 · 결절성 다발동맥염 · 측두동맥염 | ||
| 정맥 | 만성정맥부전 · 심부정맥 혈전증 · 정맥류 · 정맥혈전증 · 표재성 혈전성 정맥염 · 하지정맥류 | ||
| 선천기형 | 심내막상결손증 · 심방 중격 결손증 · 심실 중격 결손증 · 동맥관 개존증 · 난원공 개존증 · 대동맥 축착증 · 동맥간증 · 팔로4징증 · 총정맥환류이상 · 대혈관전위증 · 엡스타인 기형 · 좌심 형성 부전 증후군 | ||
| 치료 | 약물 | 혈압약 · 안지오텐신전환효소 억제제 · 베타 차단제 · 이뇨제 · 아데노신 · 항혈전제 · 아세틸살리실산 · 헤파린 · 모르핀 | |
| 중재 | 양압기 · 인공호흡기 · 에크모 · 심폐소생술 · 심장충격기 · 자동심장충격기 · 전극도자 절제술 · 혈관조영술 | }}}}}}}}} | |
| 진료과 | 흉부외과, 소아과, 내과 |
| 관련증상 | 청색증, 호흡 곤란 등 |
| 관련질병 | 신생아/질병 |
Tricuspid Atresia
1. 개요
선천성 심장질환으로, 우심방(right atrium)에서 우심실(right ventricle)로 이어지는 통로가 결핍된 장애로 인해 발생하게 된다좌우단락(left to right shunt)으로 폐동맥의 비대화가 발생한 후, 증가된 폐관저항(PVR)에 의해 나타나는 아이젠멘거 증후군(Eisenmengers syndrome) 관련 질병인 심실 중격 결손증(VSD), 심방 중격 결손증(ASD), 심내막상결손증(ECD) 및 동맥관 개존증(PDA)과는 달리, 신생아가 태어날때 부터 우좌단락(right to left shunt)이 발생해 심각한 청색증(cyanosis)이 발생하게 된다.
다른 우좌단락(right to left shunt)형 질병으로 팔로4징증(tetralogy of fallot), 대혈관전위증(transposition of the great arteries), 동맥간증(truncus arteriosus), 총정맥환류이상(TAPVR), 엡스타인 기형(Ebstein anomaly) 및 좌심 형성 부전 증후군(hypoplastic left heart syndrome) 등이 있다.
2. 병리 및 증상
선천적인 장애로 인해 우심방-우심실의 통로가 결핍이 되면서 정맥환류(venous return)를 통해 우심방으로 들어온 혈액이 우심실로 빠지지 못하게 되나, 난원공(foramen ovale)이나 심방 중격 결손증(ASD) 등이 반드시 발생하게 되어, 이 공간을 통해 우심방에서 좌심방(left atrium)으로 혈액이 빠져나가게 된다. 또한 심실 중격 결손증(VSD) 역시 반드시 존재하게 되어, 이 구멍을 통해 좌심실(left ventricle)에서 혈액이 우심실(right ventricle)로 빠져나가게 되어 폐동맥을 통해 폐로 전달되어 산소를 공급받게 된다. 또한 동맥관 개존증(PDA)과 동반되는 경우가 많아, 이를 통해 혈액이 다시 폐동맥으로 전달되어 폐혈류량(pulmonary blood flow)를 담당하게 된다.하지만 이런 결손증 및 개존증 등을 통한 공간을 통해 혈액을 폐로 전달하여 산소를 공급한 양은 신체가 필요한 양에 비해 턱없이 부족하기 때문에, 이 질병을 가진 신생아가 거의 태어나자 마자 심각한 청생증(cyanosis)의 증상을 보이게 된다.
또한 우좌단락형 질병의 특징적인 증상인 우심실 비대화(right ventricle hypertrophy)가 보이지 않고, 오히려 좌심실 비대화가 보여지게 되는데, 위에 서술한 것 처럼 대동맥 및 폐동맥으로 혈액을 전달하는 개체가 좌심실이기 때문이다.
그 외 VSD에서 보여지는 범수축기잡음(holosystolic murmur)이 청진된다.
3. 진단 및 치료
흉부 X-ray에 폐혈류량 저하와 관련된 소견이 보여지게 된다. 또한 심전도에 좌심실 비대화 관련 증상이 나타나게 된다. 가장 정확한 진단은 심초음파검사(echo)를 통해 내리게 된다.치료는 우선적으로 PGE1을 투여해 동맥관(ductus arteriosus)의 퇴화를 저지해 대동맥에서 폐동맥으로 빠지는 폐혈류량을 보존하게 된다. 그 후 심방 중격에 시술을 하여 오히려 심방 중격 결손증(ASD)의 구멍을 더 넓히는 수술을 시행하기도 한다. 이런 후 아이가 조금 더 성장할 경우 대대적인 수술을 통해 완치하게 된다.