중세 초 불가리아 제1제국의 중심지는 오늘날 북마케도니아 영내 도시에 해당하는 스코페와 오흐리드였다. 불가리아 제1제국이 동로마 제국에 의해 멸망한 이후, 동로마 제국이 제4차 십자군 전쟁 이후 약화되자 세르비아 왕국이 북마케도니아 일대를 정복했다. 세르비아 왕국의 멸망 이후 부흥의 기치를 건 세르비아 공국은 코소보를 접수하였다. 하지만 발칸 반도 일대에서 맹위를 떨치던 세르비아 세력은 오스만 제국의 팽창 앞에서 붕괴되었고, 세르비아인과 코소보의 알바니아인, 불가리아인과 근연 관계인 북마케도니아인들은 한동안 오스만 제국의 신민으로 지배를 받게 되었다.
북마케도니아인들과 세르비아인들은 오스만 제국의 지배 하에서도 정교회 신앙을 부분적으로나마 유지하였지만,[1] 코소보의 알바니아계 주민 상당수는 오스만 제국의 지배를 거치며 대부분 이슬람으로 개종하였다. 알바니아인들은 오스만 제국 치하에서 주요 인재풀이기도 했는데, 오스만 제국의 비정규군이나 예니체리 상당수가 알바니아인 출신이었던 것은 물론 오스만 제국의 유명 재상들 중 알바니아인들이 적지 않았다. 한 편 오스만 제국의 지배 하에 국경선이 사라진 상태에서 세르비아인과 불가리아인, 알바니아인들은 서로 이웃하여 여러 지역에 골고루 섞여 살게 되는데, 이는 후일 오스만 제국의 유럽 영토 상실, 오스트리아-헝가리 제국의 붕괴 이후 민족 갈등, 국가 간 국경선 분쟁의 원인이 되었다.
제1차 세계 대전 이후 코소보와 북마케도니아 지역은 유고슬라비아 왕국의 일부가 되었고, 유고슬라비아 사회주의 연방공화국이 들어선 뒤 코소보는 유고슬라비아 연방의 자치주로, 북마케도니아는 유고슬라비아 연방의 마케도니아 사회주의 공화국으로 이어졌다. 그러나 유고슬라비아 전쟁을 겪은 이후 마케도니아는 독립, 코소보는 자치권이 빼앗기자 분리독립을 주장하여 2007년 결국 독립하였다.
코소보 독립 이후 세르비아는 코소보의 독립을 인정하지 않는 반면 북마케도니아는 코소보의 독립을 인정하고 있다. 이 때문에 2008년 10월에는 세르비아와 북마케도니아 양국이 대사를 철수시켰지만 이듬해에 다시 파견하였고, 2017년에는 코소보의 유네스코 가입을 놓고 다시 갈등이 벌어지기도 했다.