1. 개요
소해면상뇌증(소海綿狀腦症)Bovine Spongiform Encephalopathy
소에게서 발생하는 프리온 질환.
관련 논문에 참고되는 연구자료나 인터넷에선 우뇌해면증(牛腦海綿症)이라는 용어도 사용하지만 농림축산검역본부(구 국립수의과학검역원)이 사용하고 있는 정부지정 정식 용어가 "소해면상뇌증(소海綿狀腦症)"이니 주의하자.
중추신경계를 가지고 있는 동물 전반에서 나타나는 전염성 해면상뇌증 혹은 TSE(Transmissible Spongiform Encephalopathy)의 일종으로, 소에서 발현된 케이스이다. 공통적으로 정상적 단백질 구조 중 하나인 PrPc가 특정 연유로 PrPsc로 변형되어 감염성을 지니게 되어 정상 단백질을 아밀로이드 구조로 변형시켜 발생하는 병이다. 발병시 대뇌피질에 수많은 구멍이 생기게 되어 스폰지처럼 변한다. 정상 뉴런의 단백질 구조가 파괴되기에 제 기능을 하지 못하며 대부분이 사망하는 질병이다. 감염자는 가장 최근 일 부터 차차 기억을 잃어가며 놀랍게도 치매와는 다르게 자신의 이상행동에 대한 공포심이 거의 없다고 한다. 오히려 죽을 때 까지도 행복한 모습으로 있고, 심지어 죽음에 대한 두려움마저 다른 병에 비해 없다고 한다. 대부분의 의사들에 따르면, 광우병이 발병하면 최소 3개월에서 최대 6개월까지 생존할 수 있다고 한다. 다만 잠복기가 10-50년정도로[1] 변성프리온 섭취 후 증상을 나타내는 데까지의 기간이 굉장히 길다. 이 질병은 영국에서 1986년 처음 발견되었고 현재까지 치료 방법이 전혀 없다.
병의 원인물질인 프리온은 변성이 생긴 단백질으로, 세균이나 바이러스, 곰팡이 등과 달리 유전물질이 존재하지 않는다. RNA나 DNA가 없는 그냥 단백질 그 자체라 우리가 아는 백신이나 치료제를 적용할 수도 없어 아예 새로운 방식의 백신이나 치료제를 개발해야 한다. 통상적인 소독방식 심지어는 알코올, 베타딘, 고온 소독조차 프리온을 완벽하게 무력화할 수 없어서 광우병 환자의 체액이 닿은 장비는 재사용이 불가능하며 바로 폐기가 원칙이다. [2]
2. 용어 정의
용어 때문에 혼동이 많은 항목이므로 정리한다. 본 항목을 읽을 때 BSE, CJD, vCJD는 혼동하기 쉬운 용어이므로 구분할 줄 아는 게 좋다. 자세한 내용 혹은 추가 작성은 CJD 항목을 참조하길 바란다.- 광우병(狂牛病): 소해면상뇌증(소海綿狀腦症) 또는 BSE(Bovine Spongiform Encephalopathy). 광우병이란 용어 자체는 영국에서 최초의 vCJD 발생 사태 당시에 영국 언론들이 BSE에 대해 썼던 mad cow disease라는 잘못된 가십성 헤드라인을 일본 언론에서 그대로 받아 狂牛病[3]이라고 번역하면서 탄생하였으며 정확한 수의학 용어가 전혀 아니기 때문에 학술적인 목적으로는 사용하지 않는 것이 바람직하다는 주장이 있다. CJD와 비슷한 신경퇴행성 질환인 알츠하이머 치매나 파킨슨 환자들을 보고 광인이라고 하거나 미친 사람이라고 하면 안 되는 것과 같은 이치. 하지만 실제론 미국 CDC, 유럽 ECDC 모두 BSE와 함께 Mad Cow Disease를 병기한다. 아래 '광우병은 올바른 표현인가?' 문단 참조.
- 미친소병: 한자어인 광우병을 고유 한국어로 번역한 것. 2008년 북한이 남한에서 미국산 쇠고기 수입 문제로 생긴 촛불시위를 이용해 남한을 비난했을 때도 사용한 단어이다. 정작 북한은 2001년 유럽에서 소해면상뇌증으로 의심되는 소에서 나온 쇠고기를 수입했다는 의혹이 있다.
- CJD(Creutzfeldt-Jakob Disease. 크로이츠펠트-야콥 병): 역시 TSE의 일종이다. 알 수 없는 이유로 주로 장노년층에게서 자연발생하는 산발성 크로이츠펠트야콥병(sCJD), 유전성(가족) 크로이츠펠트야콥병(gCJD 혹은 fCJD), 프리온에 오염된 수술도구 혹은 이식체를 통해 감염되는 의원성(醫原性) 크로이츠펠트야콥병(iCJD)이 있다. 자세한 사항은 해당 항목 참조.
- vCJD(variant CJD, 변종 크로이츠펠트-야콥 병): 인간 광우병이라는 용어가 주는 강렬함 때문에 많은 사람의 뇌리에 이 단어로 기억되어 있다. 기존의 크로이츠펠트야콥병과 달리 비교적 젊은 나이(30대)에 발병하였으며, sCJD와 일부의 특성만을 공유했기에 변종이란 이름이 붙었으며, 발병률 자체도 상기한 3종류에 비해 낮다. vCJD가 주로 60대 이상에서 발병하는 기존의 CJD와는 다르게 20~30대의 젊은 연령대에서 등장한 점과, 이 증상이 CJD의 변형이 아닌가라는 의심 때문에 쓰이기 시작한 용어다. 주류학계는 2019년 기준, 실험적, 역학적 증거들이 쌓여 BSE를 보유한 소고기 섭취를 원인으로 보고 있다. 자세한 내용은 CJD 항목의 vCJD 문단 참조.
- 프리온(Prion): 아밀로이드 구조를 가진 단백질 감염원으로 다른 단백질을 강제적으로 아밀로이드로 바꾸는 특성이 있다. 자세한 설명은 항목 참조.
그러나 대한민국에서 광우병(BSE)이란 용어가 vCJD, 심지어 CJD와 같은 단어로 쓰이는 경우가 대다수다. 현재 광우병 항목에서는 용어 정리와 BSE에 대한 정보만 다루고 있으며, 크로이츠펠트-야콥 병은 CJD 항목으로 분리되었다.
2.1. 광우병은 올바른 표현인가?
농림축산검역본부(구 국립수의과학검역원)는 '공공기관이 폐기한 단어를 쓸 수 없다'라는 논리를 토대로 소해면상뇌증(소海綿狀腦症, BSE ; Bovine Spongiform Encephalopathy)란 단어로 번역할 것을 권장하고 있다.외국에서는 이미 Mad Cow Disease란 용어를 폐기하고 위의 BSE란 용어로 대체했다고 하지만 미국에서도 일반 대중은 이 질병을 생각할 때 흔히 Mad Cow Disease라는 단어를 떠올린다. 대한민국 정부 역시 광우병이란 용어를 버리고 BSE를 소해면상뇌증(소海綿狀腦症)이라고 공식적으로 용어 지정을 마쳤지만 이럼에도 불구하고 대부분 광우병이라고 부르는 이유는 일본에서 건너온 번역 문제와 광우병이란 용어가 주는 강렬함(자극성) 때문으로 볼 수 있다.
시대를 거슬러 올라가면 1920년대 대부분의 서적이 영어→일어→한국어/중국어 순으로 번역되는 일이 많아 근대에 나타난 신조어의 대다수의 단어가 중역을 거친 단어들로 한국 쪽 언론[4]이 소고기 수입을 놓고 비슷한 상황을 거친 일본의 자료를 참고하여 벌어진 일이다.
광우병이란 번역이 널리 사용되게 된 것은 80년대 말~90년대 초반 일본과 미국이 벌인 쇠고기 수입 문제에서 미국측이 사용한 "Mad Cow Disease"란 표현을 직역, '미친 소의 병'이란 뜻의 광우병으로 사용하면서 시작된다.
3. 역사
최초로 문서화된 광우병에 대한 기록은 1985년 5월 영국 잉글랜드 남부 윌트셔의 수의사 레이 윌리엄스(Ray Williams)가 보고한 것이 최초였으며, 1987년 7월 영국 당국은 소에서 나타나는 이 괴질에 대해 '소 해면양뇌증(BSE)'이라는 용어를 처음 사용했다. 영국은 1988년 6월 이 병을 신고대상 질병으로 지정하고 반추동물의 가축사료에 동물단백질을 첨가하는 것을 범죄로 규정했다. 그리고 같은 해 7월 광우병에 감염된 소를 모두 도살하겠다고 밝혔고, 440만 마리에 이르는 소가 고위험군이라는 이유로 살처분됐다. BSE에 걸린 소는 1987년 95마리로 늘더니 1989년 말까지 1만 마리를 넘었고, 1992년에는 한 해에만 36,680건의 발생 사례가 발견됐다. BSE 유행이 정점을 찍은 1993년 초에는 한 주에 거의 1,000건의 신규 발생이 확인되었다. 영국에선 대규모 소동이 벌어졌고 축산업이 무너지다시피 했다. 1990년 5월 16일 당시 농무대신 존 검머(John Gummer)가 영국산 쇠고기는 광우병 감염에서 안전하다며 4살박이 딸 코델리아와 함께 영국산 쇠고기가 든 빵을 시식하는이 때까지만 해도 BSE는 영국 내부 문제로 간주되었으나, 1990년에는 영국 밖 유럽에서도 BSE에 발생한 소가 나타났다. 여러 통계에 따르면 세계적으로 발생한 188,000건 이상의 BSE 사례 중 183,000건 이상(97%)이 영국에서, 거의 대부분(99.9%)이 유럽에서 발생했다.
또한 처음에 영국 정부는 BSE가 종간 장벽을 넘지 못할 것으로 생각했다.[6] 하지만 1990년 육골분 사료를 먹은 고양이들과 동물원의 사슴류들이 죽어나가기 시작했고 1994년 9월까지 고양이해면상뇌증(광묘병)으로 고양이 54마리가 죽었다.# 영국 언론들은 다음은 사람 차례라고 경계했으며 일부 교육 당국은 급식에서 쇠고기 사용을 금지했다. 끝내 1996년 3월 영국 정부는 1995년 사망한 19세 영국인 청년이 최초의 인간 광우병 희생자이며, 변종 크로이츠펠트-야콥병(vCJD) 환자 10명의 사망과 광우병의 연관 가능성을 인정하였다.## vCJD의 77%가 영국에서 발생했으며, 다른 나라에서 발생한 사람도 일부는 영국에서 감염됐을 것으로 의심된다.
미국 FDA에서는 광우병(vCJD)에 감염된 사람의 수는 2019년까지 232명이며, 전부 사망했다고 밝히고 있다. 232명 대부분은 영국에서 감염되었으며, 미국에서 감염된 환자는 총 4명이다. #
4. 과학적 연구
일단 BSE는 TSE와 마찬가지로 걸렸다 하면 그 소는 폐사한다. 발병 원인은 산발성 발생 및 프리온 축적, 그리고 타 개체로부터 감염이 있다.이제까진 프리온 자체가 포유류에게 질병을 가져오는 경우는 산발성, 유전성, 의원성 정도로 분류되었으며 여전히 그러한 분류체계를 가지고 있으나 인간의 경우 산발성과 다른 패턴의 감염 패턴을 보이는 경우가 보여 변종 분류가 추가되었다.
자연적으로 오랫동안 생존한 포유류들에게서 산발적으로 항상 발생하며 BSE의 경우 소에게서 발생한 경우이다. BSE는 양과 사슴이 특히 취약하다. 사슴 같은 경우엔 약 20% 정도가[7] 유전자적 결함으로 자연 발생한다. 변성 프리온단백은 종간 장벽을 넘어 이종감염을 일으킬 수 있음이 확인되었다.
4.1. 왜 소에게 프리온 감염이 일어났나?, 소한테 고기를 먹인게 원인인가?
본래 양 또는 사슴에게서나 발생하던 프리온 감염이 소에게서 발생한 건 특이한 경우였다. 여태까지 소에게서 이런 증상이 발생된 사례는 없었으므로 외부적인 요인이 있었을 것이란 추측이 대두됐다.그 이유 중 하나로 육골분 사료를 꼽았는데 1980년대초에 영국 축산업계는 우유와 고기 생산량 증대를 위해 육골분 사료를 사용하기 시작했다. 육골분 사료는 상품성이 떨어지는 부위(뼈, 머리, 꼬리 등)을 갈아 만든 사료다. 즉, 초식동물인 소에게 고기를 먹인 것. 그러나 초식동물인 소가 육류를 먹은 것 자체가 문제가 아니고,[8] 이 과정에서 프리온 질환인 스크래피 증상이 있던 양의 육골분이나[9] 광우병에 걸려 죽은 소의 육골분까지
광우병에 대한 잘못된 상식중 하나인 초식동물인 소가 동물성 먹이를 섭취해서 생기는 질병이라는 것도 사실 초식동물이 육식을해서 생긴게 아니라 오염된 고기를 섭취해서 생긴 것이다. 즉, 가령 육식동물이나 잡식동물이라도 이런 오염된 고기를 섭취한다면 병에 걸리는건 똑같다.
이런 체내 축적론은 2001년 이미 국내에 소개된 내용으로 새삼스러울 것도 없다. 서울대학교 수의과대학 우희종 교수.
결국 지속적인 프리온 축적은 소에게서 이상 증상을 발생시켰고 초기에는 이 병의 원인을 몰라 광우병(Mad Cow Disease)이라고 지칭했다는 가설이 상당한 지지를 받고 있다.
참고로 인간의 sCJD처럼 소 또한 나이 든 소에서 돌연변이에 의해 자연적으로 광우병이 나타나기도 하는데 이를 이른바 '비정형(非定型, atypical) 광우병'이라고 한다. 반면 프리온에 오염된 육골분을 통해 나타나는 광우병은 '정형(定型, classical) 광우병'이라고 한다. 비정형 광우병은 2020년대 초반인 지금도 세계 곳곳에서 잊을만하면 가끔씩 보도된다.
4.1.1. 종간 장벽을 넘었는가?
주류 학계에서는 가능하다고 본다.2009년까지 나온 연구를 종합해 보면 종족의 벽을 넘은 것으로 보고된 연구 사례가 있다. Béringue et al.의 연구에서 양과 사람의 뇌와 자라 조직을 이용하여 쥐에서 종간 감염을 확인하였고 Hamir et al.의 연구에서는 다영한 변형 프리온을 소에게 종간 감염을 확인하였으나 뇌내접종을 통한 감염은 보였으나 구강 섭취를 통한 감염은 확인하지 못했다. hill et al의 연구에서도 쥐와 햄스터간의 신경학적 증상을 동반하지 않은 프리온 증식을 보고하여 '종간 장벽' 에 대한 재평가가 필요함을 보고하였다.[11][12][13]
다만 이것이 종간 장벽이 없다는 얘기는 아니다. 230-250개의 아미노산으로 구성되는 prion 단백질의 아미노산 배열이 종마다 세세한 차이가 있기 때문이다. 어떤 연구에서는 소에서 추출한 특정 PrPsc 가 인간 prion단백을 발현시킨 쥐에서 감염을 일으키지 않는다는 연구도 있으며, 어떤 PrPsc는 종에 관련없이 거의 universal 한 감염력을 가진 것이 보고되기도 한다. 일찍이 129번째 아미노산이 메티오닌인 prion 유전자를 가진 인구만 감염될 수 있다고 알려지기도 했지만 감수성의 차이나 잠복기의 차이를 나타내는 정도 수준의 영향을 준다고 확인되었다.
유럽 ECDC, 미국 CDC, 한국 질병관리청 모두가 보고된 vCJD 사례들을 BSE에 감염된 소의 섭취를 통해 발생한 것으로 보고 있다.
4.2. BSE의 진행
BSE는 프리온으로 대표되는 단백질의 아밀로이드화, 즉 아밀로이드 감염이라 할 수 있다. 아밀로이드로 대표되는 프리온에 의한 중추신경계의 아밀로이드 전염은 뇌 단백질의 변성을 일으키고 이는 사망으로 이어진다는 것. 현재로서는 어떤 연구에서도 BSE 감염을 치료할 방법이 없다. 최근 말라리아 치료제로 쓰이는 퀴닌이나 아밀로이드화 둔화제 등이 쓰이고 있으나 임상실험 단계일 뿐이다.차선책으로 두개골에 구멍을 뚫어서라도 효과가 있는 다른 약재를 집어넣는 방법을 고려중인 듯. 물론 차도를 보이거나 증세를 완전히 완화시키는 약재는 없다.[14]
4.3. 온도에 따라 다른 활성화 상태
소보다 활성화 에너지가 높은 돼지가 광우병에 걸리지 않는 것은 변성 프리온의 활성정도가 온도에 영향을 받기 때문이다. 실제 실험결과 100도에서 20분 가열시 약 1/1000이 활성화되며 이보다 높아지면 비약적으로 활성화분포가 떨어진다는 것이 확인되었으며 지방과 함께 끓이는 경우(실제 조리 조건과 비슷한 경우)에는 더욱 큰 활성화분포 하락을 보여주었다.[15]이론상 매우 뜨거운 온도로 오랫동안 끓이면 광우병 걸린 고기도 먹을 수 있으나 이 뜨거운 온도가 3기압상의 120도 같은 온도라 보통 솥으로는 조리가 어렵다.[16] 임상에서 사용되는 소독기구인 오토클레이브 정도나 되어야 한다. 한때 조선일보가 잘 삶아 먹으면 안전하다는 기사를 실어 널리 알려지게 되었다.
5. 광우병 논란
정치적, 비정치적 논의 모두 광우병 논란 페이지로.6. 기타
병 자체가 연구가 덜 되어있고 어떻다고 확증할 수 없는 변수가 너무 많기에 관련 논문이 특히나 적은 한국에서는 용어 혼동이 자주 보인다.엑스맨 실사영화 시리즈 세계관에서는 트라스크 인더스트리의 X유전자 치료 동물임상실험 도중 탄생해 퍼져나간 질병으로 설정되었다.
공포영화 카우(Kaw)는 광우병에 걸린 소를 먹은 까마귀가 사람을 공격하는 등 미처 날뛴다는 스토리다.
프로젝트 좀보이드에선 광우병이 좀비 바이러스의 원인으로 여겨지기도 했다.
이전까지 기구를 이용하여 뇌를 직접 손상시켜 기절 시킨 후, 도축하는 방식이 성행하였는데 BES가 감염원의 뇌에 축적된 프리온으로 비롯되었다는 것이 밝혀진 이후 사양되었다. 뇌손상을 통해 프리온이 혈류로 역류하여 다른 조직들까지 오염시킬 가능성을 차단하기 위해서였다.
이름이 비슷한 광견병과는 전혀 다른 질병이다. 광견병은 프리온이 아닌 바이러스에 의해 발생하는 질병이며, 증상도 전혀 다르다.
[1] 하지만 영국에서 소의 BSE 발병건수 절정이 1992-3년이었고 인간의 vCJD 발병건수 절정이 2000년인 것을 보면 평균 잠복기는 8년 안팎으로 추정된다.[2] 물론 아주 무력화가 불가능한 건 아니다. 당연하게도 강산, 강염기, 고기압, 그리고 연소 환경에서는 무력화가 된다. 하지만 당연하게도 그러한 방법을 환자에게 사용할 수 없기 때문에 문제인 것이다.[3] 일본어로도 きょうぎゅうびょう라는 독음으로 한다. 반면 학술어인 소 해면상뇌증에서 牛자만 그냥 うし라고 훈독한다.[4] 심지어는 일부 정치인들 포함.[5] 코델리아의 친구 엘리자베스 스미스는 vCJD로 2007년 22세로 사망했다.[6] 그럴만 했던 게 18세기부터 양에게서 스크래피가 그렇게 퍼졌어도 그 양고기를 먹고 스크래피에 걸린 인간은 없었기 때문.[7] 연구에 따라 편차가 있다.[8] 소를 비롯한 초식동물들도 육식은 가능하며, 초식동물들도 기회만 된다면 얼마든지 육식을 한다. 실제 농장에서도 소에게 낙지를 보양식으로 주기도 한다. 이걸 빼더라도 소가 풀을 뜯어먹다보면 필연적으로 벌레도 함께 먹게 되는데, 초식동물이 동물성 먹이를 먹어서 생기는게 광우병이었다면 병든 소한테 낙지를 먹인다는 일 자체가 없었을테고, 그 이전에 소들이 풀을 뜯어먹는 한 광우병에 안걸리는 소는 단 한 마리도 없었을 것이다.[9] 다만 영국 정부가 2001년 발행한 광우병 보고서에선 양의 스크래피와 BSE 연관설은 부정되었다고 한다.#[10] 한국에도 1992~95년에 약 39t의 골분이 들어왔지만 이건 도자기 제조용 골회에 쓰였다고 2001년 정부에서 해명했다. #[11] Béringue V, Herzog L, Jaumain E, Reine F, Sibille P, Le Dur A, Vilotte JL, Laude H. Facilitated cross-species transmission of prions in extraneural tissue. Science. 2012 Jan 27;335(6067):472-5.[12] Hamir AN, Kehrli ME Jr, Kunkle RA, Greenlee JJ, Nicholson EM, Richt JA, Miller JM, Cutlip RC. Experimental interspecies transmission studies of the transmissible spongiform encephalopathies to cattle: comparison to bovine spongiform encephalopathy in cattle. J Vet Diagn Invest. 2011 May;23(3):407-20.[13] Hill AF, Joiner S, Linehan J, Desbruslais M, Lantos PL, Collinge J. Species-barrier-independent prion replication in apparently resistant species. Proc Natl Acad Sci U S A. 2000 Aug 29;97(18):10248-53.[14] 다수의 약물은 간을 거치지 않으면 이물질일 뿐이다. 이런 자극적인 내용은 외국 찌라시 급의 언론에서 나왔을 가능성이 있다.[15] Muller H, Stitz L, Wille H, Prusiner SB, Riesner D - Influence of water, fat and glycerol on the mechanism of thermal prion inactivation.[16] 압력솥도 2기압이 한계다.