1. 개요
腦腫瘍 / brain stem glioma뇌간 교종은 뇌간에 생기는 모든 신경교종을 이르는 말이다. 모든 연령대에서 생길 수 있지만 특히 소아에서 많이 생기는 천막하 종양이다.
전체 소아청소년 뇌종양에서 10%~ 20%를 차지한다. 뇌간은 수술이 불가능한 위치이므로 그 예후가 매우 불량하다.
2. 상세
뇌간 신경교종의 종류는 다음과 같다.• 모양세포성 성상세포종 (pliocytic astrocytoma)
종양 세포들의 모양이 머리카락 같은 형태를 가지고 형성 되기 때문에 이런 이름이 붙었다. 단순한 덩어리 형태로 형성되는 경우가 많으며, 분화율이 큰 종양이기 때문에 성상세포종 중 제일 예후가 좋다. [1]
• 미만성 성상세포종 (fibrillary/diffuse astrocytoma)모양세포성 성상세포종 보다 분화율이 더 떨어지는 성상세포종으로써, 모양세포성 성상세포종과 달리 명확한 머리카락 모양이 아니라 섬유들이 뒤엉킨 모양을 하고 있다. 종양이 마치 촉수를 뻗듯 주변 조직으로 파고 들기 때문에 CT/MRI 촬영에 제대로 드러나지 않아 진단하기 까다로우며, 절제시에도 상당히 짜증나는 종양이다. 다행이도 성장 속도가 매우 느리기 때문에 일반적으로 예후가 좋은 편이다. 하지만, 재발할 경우 더욱 악성으로 재발할 수 있으며 재발율 자체도 50%나 된다.
• 역형성 (미분화) 성상세포종 (anaplastic astrocytoma)분화율이 매우 낮은 성상세포종으로써 비교적 덜 악성인 종류들과 달리 섬유 모양을 전혀 찾아볼 수 없을 정도로 난장판인 조직 모양을 보인다. 주변 조직과의 구분이 더욱 어려워지기 때문에 절제하기 매우 골치아프며, 성장 속도가 매우 빠르고 재발도 잦은 악성 암이다.
3. 유형
유형은 크게 미만형과 국소형으로 나눌 수 있다.< 미만형 뇌간 교종 >
대부분 뇌교에 발생하며, 전체 뇌간 교종의 75%를 차지한다. 성상세포종 (양성), 미만형 성상세포종 (악성), 역형성 성상세포종 (미분화암),
다형성 교모세포종이 발생하여 예후가 좋지 않다.
증상은 다른 뇌종양과 다르게 초기 증상으로 신경학적 증상이 발생한다.
• 복시 및 안진
• 구안와사[2] 및 편마비
•연하장애 및 구음장애
위 증상이 나타난지 2개월~ 6개월 후[3] 종양이 커지 제4뇌실을 압박하며 두개 내 뇌압이 상승하고 이 때 극심한 두통과 구토가 발생한다.
병이 진행되면 호흡이 약화되고, 불규칙해지며, 의식장애가 나타난다. 또 연하곤란, 혀 마비 등이 나타난다. 그래서 사망원인은 대부분 뇌간 교종에 의한 폐렴이다.
대부분 뇌교에 발생하며, 전체 뇌간 교종의 75%를 차지한다. 성상세포종 (양성), 미만형 성상세포종 (악성), 역형성 성상세포종 (미분화암),
다형성 교모세포종이 발생하여 예후가 좋지 않다.
증상은 다른 뇌종양과 다르게 초기 증상으로 신경학적 증상이 발생한다.
• 복시 및 안진
• 구안와사[2] 및 편마비
•연하장애 및 구음장애
위 증상이 나타난지 2개월~ 6개월 후[3] 종양이 커지 제4뇌실을 압박하며 두개 내 뇌압이 상승하고 이 때 극심한 두통과 구토가 발생한다.
병이 진행되면 호흡이 약화되고, 불규칙해지며, 의식장애가 나타난다. 또 연하곤란, 혀 마비 등이 나타난다. 그래서 사망원인은 대부분 뇌간 교종에 의한 폐렴이다.
< 국소형 뇌간 교종 >
미만형과 다르게 연수와 중뇌에 많이 발생하며, 전체 뇌교종에 25%를 차지한다. 이를 일으키는 종양의 종류는 성상세포종 (양성)이다.
증상은 위 미만형 뇌간 교종과 같고, 진행속도는 미만형보다 확연히 느리다.
미만형과 다르게 연수와 중뇌에 많이 발생하며, 전체 뇌교종에 25%를 차지한다. 이를 일으키는 종양의 종류는 성상세포종 (양성)이다.
증상은 위 미만형 뇌간 교종과 같고, 진행속도는 미만형보다 확연히 느리다.
4. 치료
< 외과적 치료 >• 미만형 뇌간 교종은 대부분 수술적 치료는 불가능하고, 국소형 뇌간 교종은 수술적 치료로 관해가 가능하다. 미만형 뇌간 교종은 뇌간 차체가 종양으로 변하므로
부분적 절제는 오히려 신경학적 결손만 악화시키고, 큰 도움이 되지 않기 때문이다.
< 방사선 치료 >• 방사선치료가 표준 치료법이고, 필요에 따라 감마나이프[4] 를 시행한다.
< 항암 치료 >
• 효과가 입증되지 않았지만, 교모세포종 등 악성 신경교종을 치료할 때와 같은 항암제를 사용한다.
5. 예후
미만형 뇌간 교종의 경우는 예후가 매우 불량하여 7개월~ 15개월 정도이다.[5] 국소형 뇌간 교종은 수술적 치료가 가능해 5년 생존율이 70%에 달한다.6. 뇌간 교종으로 사망한 유명 인물
• 전민우 - 중국 연변에서 열린 음악 자랑에서 싸이의 노래를 부르며 '리틀싸이'로 불림. 2016년 2월 9일 0시 뇌간 교종으로 인한 폐렴으로 사망
[1] 불량한 다른 뇌종양들은 수술 장면만 봐도 얼마나 악독한 암인지가 느껴지는 반면, 훨씬 덜 악성인 뇌종양들은 수술 장면이 마치 무를 뽑는 것 같은 시원함을 주기도 한다. 하지만 이렇게 그나마 덜 악성인 종양들도 언제든지 미분화 암으로 악화될 수 있기에 절대 무시할 수 없다.[2] 안면마비[3] 이 때는 뇌간 자체가 종양으로 변해버린 경우가 많음.[4] 방사선 수술[5] 이론상 그렇지 더 오래 생존하는 사람도 있다.