나무모에 미러 (일반/밝은 화면)
최근 수정 시각 : 2024-12-15 20:07:57

근위축성측색경화증

근위축성측색경화증
筋萎縮性側索硬化症 | amyotrophic lateral sclerosis
<colbgcolor=#3c6,#272727> 이명 <colbgcolor=#fff,#191919>루게릭병[1], 근위축성측색경화증, 근육위축가쪽경화증, ALS
국제질병분류기호
(ICD-10) 		G12.2
의학주제표목
(MeSH) 		D000690
진료과 신경과
질병 원인 해당 항목 참조
관련 증상 근력 약화, 근육 위축, 전신마비, 호흡 기능 저하, 언어장애
관련 질병

1. 개요2. 명칭과 역사3. 원인4. 증상
4.1. 건강염려증과의 관계
5. 진단과 치료
5.1. 오진?5.2. 예방법
6. 기타7. 해당 실존인물
7.1. 국내7.2. 해외

[clearfix]

1. 개요

대뇌와 척수의 운동신경원이 선택적으로 사멸되어 온 몸을 자유자재로 움직일 수 없게 되는 퇴행성 질환. 완치할 방법이 아직 밝혀지지 않은 병이다.

2. 명칭과 역사

이 병이 처음으로 기술된 것은 1830년이며, 1869년 프랑스의 의사 장 마르틴 샤코(Jean-Martin Chartcot)에 의해 최초로 보고되었으며, 1874년 명명되었다.

1939년, 미국 메이저 리그 베이스볼의 유명 타자였던 루 게릭이 이 병 때문에 은퇴하였고 죽음에 이르면서 루게릭병이라는 별칭으로도 유명해졌다.[2][3]

索은 "찾을 색", "새끼줄 삭"의 두 가지 뜻과 발음이 있다. 측삭(側索)이란 신경세포(뉴런)의 모양을 참고할 때 옆으로 길게 늘어져 있는 새끼줄과 같은 것이므로, 근위축성측'삭'경화증이라고도 한다.

3. 원인

루게릭은 연간 10만 명당 1~2명이 발병하는 희귀병이다. 그렇지만 일생 동안 이 병이 발병할 위험률은 여성의 경우 0.25%[4], 남성의 경우 0.29%[5]로 알려져 있다.#[6] 퇴행성 질환이기에 주로 50~70대의 중장년층 및 노인층에서 나타난다. 하지만 젊은 환자들도 존재하며[7][8], 드물게는 10대 이하 어린이에서도 발생한다.[9]

약 10%의 환자가 가족력 혹은 유전자 이상으로 인한 유전성 질환으로 판단되며 나머지 90%의 환자는 원인불명, 즉 산발성(sporadic)이다. 미국에는 3만 명 정도의 환자가 있는데, 매해 5천 명 정도가 새로 진단받는다고 한다. 뇌의 세포핵 내에 존재해야 하는 TDP-43 단백질 등이 ALS 환자의 경우 세포질에 축적되어 신경세포가 손상되고 퇴행이 일어난다는 정도만 알려져 있고, 다른 원인이나 그 근본적 원인은 명확히 밝혀진 바가 없다. 현재까지 ALS에 관여하는 단백질은 25종 정도가 밝혀져 있으며, 전측두엽성 치매의 발병 기전과도 연관되어 있다고 본다.[10]
전체 환자 중 약 10%의 환자가 가족성 ALS를 앓는 것으로 추정된다. 이중 약 20%에서 21번 염색체에서 유전자 돌연변이를 확인한 바 있고, 가족성 루게릭에 관여하는 유전자는 9개가 확인되었다.
  1. 유기용제, 중금속, 전자기장 등에 대한 노출
정확한 발병원인으로 확인된 것은 아니나, 상기의 사유로 산재로 인정받은 사례가 여럿 있다. 2007년 조선소 노동자의 루게릭병이 직무상 연관성이 인정되었다. 농업폐기물 처리노동자 또한 농약에의 잦은 노출을 원인으로 루게릭병을 직무상 재해로 인정받은 적이 있고, 2014년에는 삼성 서비스센터 수리기사의 루게릭병 또한 산재로 인정되었다.이처럼 유기용제, 중금속, 전자기장의 잦은 노출을 원인의 하나로 보기도 한다. 2020년에는 포스코 노동자 11인이 산재를 신청하였는데, 여기에는 폐암, 폐섬유증, 방광암, 림프종 등 직업성 암 외에 루게릭병도 2명 포함되었다. 다만 포스코는 직무연관성을 인정할 수 없다는 입장이다. 또한 수은 농축이 많은 큰 생선을 자주 섭취하는 것이 위험을 높일 수 있다는 연구결과도 있다.# 고엽제 후유증 환자도 상대적으로 발병률이 높다고 알려져 있다. 골프를 많이 치는 사람에서는 발병률이 3.8배로 높게 나왔는데, 골프장 잔디 관리에 사용되는 살충제를 원인으로 추측하고 있다.
2. 과도한 신체활동, 외상

루게릭병은 뇌진탕이나 부상을 겪을 위험이 높은 운동선수 등 특정 직업군에서 발병률이 높게 관측되며,루게릭병, 운동선수들 잘 걸리는 이유 있네. 외상과 관계가 있을 수 있다는 연구결과가 있다."루게릭병 원인, 외상성 말초신경 손상일 수도" 즉 외상으로 인한 신경 손상이 원인이 되어 발병할 수 있다는 것. 신체활동이 많은 사람이 그렇지 않은 사람보다 살면서 크고 작은 부상 등을 겪을 확률이 높을 것이므로 외상과 관계가 있을 수 있다.
또는 외상과는 상관없이 근육 자체를 무리하게 사용하는 격렬한 신체활동이 발병률을 높인다는 연구결과가 있다. 이 경우 걷기 운동이나 사이클링 같은 여가활동과는 관계가 없다고 한다.직업상 격렬한 신체활동, 루게릭병 위험↑
다만 명확한 인과관계가 밝혀진 것은 아니며, 운동은 하는 것이 하지 않는 것보다 훨씬 이로우므로 루게릭병을 걱정하여 운동을 하지 않는 것은 바람직하지 않다.
그 외 흥분독성, 산화독성, 단백응집, 면역기전, 감염, 신경미세섬유 이상, 사립체기능 이상, 신경성장인자 부족, 호르몬 이상 등 여러 가설이 제기되어 있다.
전측두엽 치매와 관련되어 있다는 연구결과가 있다.# 알츠하이머와 ALS를 유발하는 단백질이 TDP-43으로 같다는 것. [11]
골프, 원예, 사냥 같은 야외에서의 특정 취미 활동과 연관이 있다는 연구 결과가 있다.#

4. 증상

발병 부위 및 침범부위는 사람마다 다양하나 크게 두가지로 나뉘는데, 팔이나 다리 등 신체의 끝부분에서 시작하는 경우와 구마비라 하여 연하장애나 의사소통부터 어려워지는 경우이다. 하지만 결국은 온 몸이 마비되어 대개 침대에 누워 모든 생활을 해야 하는 상태가 되고, 음식 섭취가 어려워 위장에 관을 연결하여 영양분을 주입받거나 자가호흡이 어려워져 호흡기에 의존하게 된다. 원론적으로는 마지막에는 호흡근의 움직임마저 멎으며 호흡부전으로 사망에 이르지만, 사실 호흡 자체는 호흡기 등에 의존하기에 보통은 흡인성 폐렴(음식물 등이 식도가 아닌 기관지로 들어가 생기는 폐렴)등 합병증으로 사망하는 경우가 많다. 다만 자율신경이나 감각신경은 이상이 없어 정신이나 감각에는 큰 이상이 없지만, 실제로는 약 50%의 루게릭 환자에게서 인지장애가 보고된다고 한다.

퇴행성 질환이고, 불치병이며 진행속도가 매우 빠르다는 점에서 치매와 유사성을 보이기도 한다.[12] COPD와도 유사하지만 루게릭병의 평균 생존기간이 압도적으로 짧다. 2000년대에 들어 활발히 연구되는 질환 중 하나로, 실제로 치매와의 발병기전 상의 연관성이 연구되고 있다.

예후가 상당히 좋지 않은 병으로, 5년 안의 사망률이 63% 이상이며, 10년 안의 사망률이 90%가량인 불치병이다. 약 10%의 경우 병의 진행속도가 느리거나 호전 양상을 보이기도 하고, 10년 이상 장기생존하기도 한다. 연하곤란 등의 구마비로 시작된 경우 10년 이상 생존률은 3%이지만, 팔다리에서부터 시작하는 척수성 ALS의 경우 10년 이상 생존률이 13%라는 연구 결과가 있다.

일례로 천체 물리학자 스티븐 호킹이 있다. 호킹 박사는 진단 후에도 55년 이상 생존하여 이론 물리학계의 석학으로 활동, 세계적인 명성과 존경을 받았다. 말년에 폐렴으로 인한 호흡근 마비로 인공호흡기를 착용하고 생활하다가 2018년 3월 14일 향년 76세로 타계했다. 호킹 박사는 루게릭병 환자 중에서 상당히 길게 생존한 경우이다. 물론 세계적인 명성을 가진 과학자라는 점 덕분에 항상 최고 수준의 의학적 지원을 받아왔지만, 그걸 감안해도 이례적인 수준이다. 비운의 천재 기타리스트 제이슨 베커 역시 1990년대 초반에 발병했으나 생존해 있다.

사지의 무기력함이 이 질병의 특징적인 증상이다. 환자들은 진단 몇 년 전부터 근육 불편으로 신체 활동량이 급격히 줄어든다. 먼저 상지와 하지에서 무기력한 근육 증상이 나타나고, 병이 진행되면서 다른 곳의 근육에도 무기력함이 발견된다. 특히 근육의 경련(cramp)과 경직(spasticity) 등의 상위운동신경손상적 증상이 나타나고, 다발수축증(fasciculation) 등의 하위운동신경손상적 증상이 동반된다. 또한 얼굴 및 목의 장기에도 영항을 끼치게 되어 삼킴곤란(dysphagia) 및 사레(aspiration)가 걸리기도 한다. 병이 진행되면서 호흡기관에 손상을 입히게 되는데, 먼저 운동성 호흡곤란(exertional dyspnea)이 보이며, 그 후 호흡부전(respiratory failure)이 발생한다.

특이하게도, 방광 및 장조절(bowel/bladder control), 의식, 외안근(extraocular muscle) 및 성적 기능엔 영항을 끼치지 않는다. 루게릭병 환자들은 병의 말기에 안구를 이용하여 의사소통을 하고, 안구 마우스 등을 이용해 인터넷 등 통신 기기를 사용하는데 이것이 가능한 이유도 눈의 근육만은 움직이는 것이 가능하기 때문이다. 하지만 ALS가 더 악화되면 안구를 움직이는 것조차 불가능해져 의사소통이 완전히 불가능해지는 경우가 있다. 이런 환자들을 위해 뇌에 전기침을 심어 뇌 표면의 전기신호를 감지, 컴퓨터로 의사소통이 가능하게 하는 연구가 진행중에 있다.

이 병의 진짜 무서운 점은 감각 신경에는 전혀 영향이 없다는 것이다.[13]. 환자는 멀쩡한 의식과 감각을 지닌 채 점차 온 몸에 힘이 없어지고 죽음이 찾아오는 것을 느끼고만 있어야 하는 것이다. [14] 주요 사망 원인은 호흡에 사용되는 근육이 무력해지기 때문이라고 생각될 수도 있으나, 대부분의 환자들이 자가 호흡이 불가능해지면 호흡기를 착용하고 생활하기 때문에 루게릭 환자의 사망 원인은 대부분 호흡기 착용으로 인한 폐렴과 같은 합병증인 경우가 많다. 이런 류의 환자에게 폐렴은 죽을 병이나 다름 없다.

4.1. 건강염려증과의 관계

근육의 떨림이나 발음 이상, 팔다리의 위약감 등을 호소하는[15] 건강염려증 환자들의 떡밥 중 하나이기도 하다.

이 병이 건강염려증 환자들의 천적인 이유는 병의 예후도 매우 좋지 않고, 코로나19나 에이즈처럼 확진이라는 게 없기 때문이다. 예를 들어 에이즈의 원인인 HIV 바이러스의 감염 여부는 4~12주 정도 지나면 알 수 있지만, 루게릭병은 근전도 검사를 통한 간접적인 검사는 가능하지만 직접적인 검사 방법이 없고, 소거법으로 다른 병의 가능성을 제거해나가며 진단을 내리기에 시간이 굉장히 오래 걸리며[16], 그나마도 오진의 가능성이 없지 않다. 게다가 이런 사람들은 근전도 검사를 받아도 상당수의 경우 초기라서 발견 안되었을지도 모른다며 이를 불신하면서 수년 지난 관련 글을 작성한 작성자의 근황을 캐물으면서까지 증상에 몰입하기에 굉장히 피곤하다.[17][18]

사실 이런 경우는 루게릭병과 초기 증세가 비슷하지만 훨씬 흔하고 건강에 지장이 없는 양성 근육다발 수축 증후군 (Benign fasciculation syndrome, 약칭 BFS)[19] 환자일 가능성이 훨씬 더 높다.

양성 근육다발 수축 증후군은 운동신경 이상으로 발생하는 루게릭병과는 달리 감각신경, 즉 근육통이나 저림의 증상이 나타난다. 오히려 루게릭병은 어느날 갑자기 걸을 수 없다거나, 젓가락질이 힘겨워지는 경우가 대표적인 증상이다. 루게릭병의 경우에는 근육 떨림이 신경 손상의 약 70% 이상 진행될 경우에 나타나기 때문에, 일반적으로 근육 떨림 이전에 힘빠짐 증상이 우선적으로 동반하게 된다.# 여기서 유의해야 할 것은 '힘빠짐' 증상이란 단순히 주관적인 위약감이 느껴지는 것이 아니라, 전에는 당연히 할 수 있었던 동전이나 연필을 들 수 없다거나, 걷거나 움직일 수 없게 되는 것을 말한다. 악력이 수개월 째 정상인 등 힘빠짐이 없고, 병원에서 검사한 근전도(하위운동신경)에 아무 이상이 없으며, 호프만 검사 (양성사례 파일:유튜브 아이콘.svg)[20]나 바빈스키 검사 등(상위운동신경)에 이상이 없으면 루게릭병이 아닐 확률이 높다. 관련 글

5. 진단과 치료

근위축성측색경화증을 확진하는 검사법은 존재하지 않는다. 일반적으로 환자의 임상 증상이 ALS와 유사하며, 근전도 검사(EMG)에서 ALS의 특징적인 소견이 나오면 해당 질환을 의심한다. 이후 혈액 검사, 근육 조직 검사, 유전자 검사, 뇌-척수 MRI, 척수액 검사(요추 천자) 등의 정밀 검사를 시행하여 근위축성측색경화증과 비슷한 증상을 보이는 다른 질환을 배제한다 (소거법). 최종적으로 환자의 임상 증상 및 근전도 검사 소견이 ALS와 유사하고 정밀 검사를 통해 비슷한 증상을 보일 수 있는 다른 질환을 배제했으며, 병의 진행 방식이 ALS와 유사하다면 해당 질환을 진단한다. 환자마다 초기 증상이 천차만별이며 초기에 증상이 미미할 경우엔 간혹 근전도 검사(EMG) 상에서도 정상 소견을 보일 수 있어 이 병을 초기에 진단하는 것은 힘들다. 때문에 자신의 병명조차 듣지 못한 채로 여러 병원을 떠돌다 뒤늦게 이 병을 진단 받는 환자도 있다.

현재로서 루게릭의 약은 1990년 개발된 경구용 약제인 릴루졸, 주사제인 라디컷(에다라브원) 두 종뿐이다. 릴루졸은 글루타민산염(glutamate) 억제제로, 루게릭 병의 진행을 늦추어주는 효과가 있는 것으로 알려졌다. 환자의 사망을 약 3-5개월 정도 지연시킨다고 한다. 사실 릴루졸 외에는 딱히 특효한 약물이 없다. 그 외에는 영양제나 다른 약을 보조적으로 사용할 뿐이다.

한국 식품의약품안전처는 2014년 루게릭병의 진행속도를 완화시키는 줄기세포치료제 뉴로나타-알주를 허가했다.# 개발사는 (주)코아스템이라는 회사인데, 허가와 동시에 국내에서는 엄청난 주목을 받았다. 식약처의 허가가 있었던 것인데 세계적인 권위지 네이처는 이에 대한 우려를 기사로 실었다. # 참고로 2014년 8월까지 전 세계를 다 합쳐서 그리고 ALS용 외의 것도 합쳐서 품목 허가를 받은 줄기세포 치료제는 5건인데 그중 4건이 한국 식약처가 한국기업에게 허가한 것이다. 현재 미국 FDA 승인을 받은 루게릭병 치료제는 리루졸과 에다라브원 2종뿐이다.[21] 렐리브리오(Relyvrio)를 추가 승인했다.#
하버드 부속병원의 요청에 따라 뉴로나타 알주의 FDA 응급임상이 승인되어 시행예정 중이다.#

5.1. 오진?

루게릭은 또한 운동선수나 군인 등 육체활동이 많은 사람들에게 발병하는 경우가 많은데, 2010년 보스턴 대학교의 신경외과 앤 매키 교수의 연구에 따르면 뇌 외상 시에 만들어진 유독성 단백질이 루게릭병 환자에게서 발견되는 단백질과 거의 동일하다고 한다.운동선수 등 뇌진탕, 두부손상을 자주 겪은 사람들에게서 나타나는 이 병증을 가리켜 "만성 외상성 뇌병증(CTE)"이라고 하는데 이 병을 앓는 사람들은 기억력이나 판단력이 나빠지고, 충동이나 분노 등 감정조절이 힘들어진다고 알려져 있다.[22] 하지만 이 병증이 루게릭병과 동일한 증상을 일으키기도 해 루게릭병으로 오진될 수 있다는 것.야구선수 루 게릭을 죽게 한 것은 루게릭병이 아니라 야구였다.[23]

실제로 루게릭은 실제 루게릭병을 앓지 않았을 가능성이 있다고 한다. 루게릭병인 줄 알고 치료불가라고 진단한 환자들이 사실은 운동 중에 뇌를 다친 후유증일 가능성도 있다는 것. 물론 루게릭은 사망이 한참 지났으므로 이제 와 진실을 알 수는 없다. 또 NFL 은퇴선수들 가운데서 유난히 루게릭병 환자의 비율이 높은 편인데, 특유의 거친 바디체킹으로 인한 뇌진탕 부상이 잦을 수밖에 없는 특성이 루게릭병 오진과 관련된 것이라는 분석도 있다. 은퇴선수 가운데 이 병에 걸려 투병중인 전직 선수는 스티브 글리슨, 케빈 터너[24], OJ 브리건스, 팀 쇼, 케리 고디, 팀 그린 등이 있다. 그 외에도 야구, 축구, 권투, 종합격투기, 그 외 가라데 & 입식 격투 선수 출신이나 직업군인 출신들 가운데서도 이 병에 발병한 비율이 꽤 높다는 조사 결과가 나오기도 했다.

앤 매키 박사는 ALS를 진단받은 세 명의 운동선수를 연구했는데, 이들은 CTE 환자들과 뇌에서 동일한 유독성 단백질이 발견되는 등 유사성이 있다. 특히 특이하게도, 이들에게선 유독성 단백질이 뇌뿐 아니라 척수에서도 발견되었는데 이는 비운동선수인 ALS 환자나 CTE 환자 중 루게릭병이 오지 않은 사람들에게서는 나타나지 않은 특징이었다. 그래서 이 연구에서는 이들을 CTE나 ALS 둘 다 아닌 CTEM(만성 외상성 근육 뇌병증)으로 명명하고 다르게 접근해야 한다는 견해를 제시하고 있다.다만 이 연구로 이들이 루게릭병이 아니었음이 공식적으로 부인된 것은 아니다. 연구 자체가 2010년 발표된 것으로 현재와 시차가 있고, 실제로 루게릭병 환자들도 뇌뿐 아니라 척수의 신경에서도 신경세포의 이상이 발견된다.

여담으로, 루게릭병은 현재도 진단법이 특정되어 있지 않고 비슷한 임상증상을 보이는 병들을 차차 확인하여 경우의 수를 배제하는 소거법으로 최종 진단을 하므로 실제로 오진이 생길 가능성도 없지 않다.

5.2. 예방법

치료법과 마찬가지로 정확한 예방법은 알려지지 않았다. 애초에 원인을 모르니 당연한 일이다. 왜 발병하는지 알 수가 없으니 어떻게 예방을 하는지도 물론 알 수 없다.

현재까지 알려진 바로는 비타민 E 보충제#, 오메가 3#를 정기복용할 경우 루게릭병 예방 효과가 있다고 추정한다.

6. 기타

7. 해당 실존인물

사망한 경우는 ★표시. 단 해당 병이 사망 원인이 아닐 수도 있다.

7.1. 국내

7.2. 해외

[1] 미국의 야구선수인 루 게릭이 앓으면서 은퇴하고 결국 사망하면서 붙은 별명.[2] 그래서인지 야구 잘 모르는 사람들이 "병으로 유명해진 선수"라고 종종 말하곤 하는데 명백한 잘못이다. 오히려 반대로 이 병이 "선수로 인해 유명해진 병"이다. 게릭은 명예의 전당 헌액자로 병으로 커리어를 조기 마감했음에도 불구하고 야구 역사상 가장 뛰어난 1루수로 인정받는 초월적인 야구 선수였다.[3] 이 병으로 사망한 또 다른 야구선수가 있는데, 바로 메이저리그 명예의 전당에 헌액된 투수인 캣피시 헌터이다. 그래도 헌터가 루 게릭에 비하면 다행인 점은, 그의 경우도 조기은퇴를 하긴 했지만 그 원인은 이 병이 아니라 팔꿈치 부상과 1형 당뇨병이었고, 실제 발병 시기는 50대가 넘었기 때문에 선수생활과는 무관했다는 것이라 하겠다. 물론 루 게릭에 비하여 다행이라는 것이지 1형 당뇨병이 그의 선수 생활에 지장이 없을 정도의 질병은 아니다. 특히 인슐린이 정형화되지 않은 당시에는 까딱 잘못하면 목숨도 잃을 수 있는 질환이다. 문서 참조.[4] 400분의 1[5] 350분의 1[6] 이거 높은 거 아닌가? 생각할 수도 있지만, 일생 동안(평생유병률) 암에 걸릴 확률은 37.9%이고, 치매는 12~17%, 요로결석 및 실신은 3~3.5%, 급성 골수성 백혈병은 0.4%라고 한다.[7] 미국 뉴저지주에서 2009~2011년 사이 30세 미만의 인구에서는 연간 100만 명당 4명이 발생하였다. 70대에서는 100만 명당 83명. #[8] 위대한 물리학자였던 스티븐 호킹이 루게릭병에 걸리기 시작했을 때가 20대 초반으로 알려져 있다.[9] 유명한 사례가 15세에 루게릭병에 걸린 미국의 헤일리 스티븐스(Haley Stevens). 2007년에 발병하여 2년도 안 되어 숨졌다고 한다.[10] 전측두엽성 치매와 ALS는 증상은 다르지만 뇌의 퇴행성 질환에 해당한다. 두 질환 모두 동일한 단백질이 관여되어 있다.#[11] 잘못 표현한 것이다. 전두측두엽 치매(FTD)는 알츠하이머 치매(AD)와 구분해야 함.[12] 보통 평균적 생존기간은 치매가 더 길지만 치매는 뇌의 퇴행 질환인지라 가끔 있는 장수한 인물들(스티븐 호킹 박사 등)의 경우 루게릭병의 환자들이 더 장수하는 경향이 있다.[13] 쉽게 말해 정상인들과 같이 덥고, 춥고, 가렵고, 아픈것과 같은 기본적인 감각은 느낀다는 것이다. 다만 이에 대한 해결을 자신의 힘으로 할 수 없다는 점이 핵심이다. 몸이 가려워 죽겠는데 긁을 수가 없다면 기분이 어떨까?[14] 이로 인해 '육체의 감옥'이라는 표현이 쓰이기도 한다.[15] 공황장애 관련 인터넷 카페에 가보면 의외로 루게릭병 관련 문의가 상당하다는 걸 알 수 있다. 팔다리 위약감은 공황장애의 전형적인 증상이기도 하기 때문.[16] 증상 발현에서 루게릭병 선고까지 빨라야 6개월, 평균 1년 정도 걸린다고 한다.[17] 오래된 글에 작성자의 답변이 달릴 거라는 기대는 하지 않는 것이 좋으며, 무엇보다 예의를 결여한 태도임을 알아야 한다. 그리고 증상은 같아도 원인은 얼마든지 다를 수 있다.[18] 의사들도 근전도 및 신경전도 검사 등 여러 데이터를 통해 다른 질병의 가능성을 배제하고 루게릭병을 진단하기에, 근육튐이나 무력감 등의 유사 증세가 있다고 곧바로 본인의 증세를 루게릭병이라고 믿는 것은 선후가 뒤집힌 매우 비합리적인 태도이다.[19] 이 증후군은 인구의 70%가 경험한다.# BFS의 경우 해외에는 포럼도 개설되어 있지만, 우리나라에는 지식인에서 간간이 증세를 호소하는 사람들만 보이는 편.[20] 엄지나 검지가 무의식적으로 구부러지면 양성이지만, 호프만 검사 양성 = 루게릭 이건 절대 아니다. 갑상선 기능 항진증, 척추 관련 질환, 다발성 경화증 등 다른 질환인 경우에도 양성이 나올 수 있으며, 심지어 건강한데 양성이 나오는 경우도 최대 3% 정도 된다고 한다.[21] 기존의 리루텍에 이어 일본에서 2015년 승인 받은 에다라브원(Edaravone, 상표명 Radicava / Radicut)이 2017년 7월에 FDA 허락을 받음에 따라, FDA가 허용한 약은 2종이 되었다.[22] NFL 선수들이 자살로 생을 마감하는 경우가 많다는 것을 주목해 그들의 뇌를 연구한 결과, 다수에게서 뇌의 손상 및 유독성 단백질이 발견되었다.[23] 다만 위의 기사에서는 tau 단백질 및 TDP-43단백질이 루게릭병과 연관이 없다고 서술하나 TDP-43 단백질은 알츠하이머 및 ALS 등 퇴행성 질환 환자들의 뇌에서 대표적으로 발견되는 단백질로 알려져있다. tau 단백질 또한 알츠하이머 등 뇌의 퇴행성 질환에 관여하는 유독성 단백질이다. 이처럼 퇴행성 질환들은 대개 정확한 발병원인이 밝혀지지않았지만, 그 원인이 비슷하거나 연계되어 있을 가능성이 있다. 기사가 오역한 것으로 보인다.[24] 2013년에 MBC 뉴스에도 루게릭병의 한 사례로 나온바 있다. 결국 케빈 터너는 2016년에 사망[25] 체대생 출신으로 투병전에는 은행 직원으로 일했다. 밑에 필승쥬랑 친분이 있는 사이고 2023년 10월경 삐루빼로도 만났다.#[26] 투병전 직업은 공무원이었고 최근 사직하였다. 2022년 12월 중순 경 자던 도중 병의 악화로 인한 호흡곤란으로 기관지 절개를 하면서 더 이상 목소리를 낼 수 없게 된 이후로 필담으로만 소통하고 있다.[27] 죽는 순간까지 히틀러의 후퇴 금지 명령에 복종해 많은 부하를 죽게 했다는 후회와 죄책감에 시달렸다고 한다.

분류