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쿠루병


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<colbgcolor=#33cc66,#272727><colcolor=#ffffff> 쿠루병
Kuru
이명 웃음병
국제질병분류
(ICD) 		Xnn (ICD-10)
Xnn (ICD-11)
의학주제표목
(MeSH) 		DXXXXXX
질병 원인 변형 프리온

1. 개요2. 원인3. 증상4. 기타5. 대중매체6. 관련 문서

1. 개요

사람에게서 나타나는 전염성해면상뇌병증(傳染性海綿狀腦病症, transmissible spongiform encephalopathy, TSE)의 일종이다. 명칭의 유래는 이 병이 유행했던 포레족(Fore, 포어족)의 언어로 '공포에 떨다'라는 뜻의 어휘인 Kuru. 구루병과는 엄연히 다르다. 구루병(佝僂病)은 한자어다.

2. 원인

프리온에 의해 발병하는데 1950~60년대 당시 호주령 파푸아뉴기니에서 크게 유행하였다. 미국의 의학자 대니얼 칼턴 가이듀섹에 의한 이 질병에 대한 연구가 처음으로 TSE가 사람들 사이에서 전염될 수 있다는 것을 밝혀낸 것으로 유명하다. 그는 전염인자를 단지 '슬로 바이러스' 탓이라고 생각했지만 미국 캘리포니아 대학 스탠리 프루시너 교수는 그 인자가 프리온이라는 단백질임을 밝혀냈다. 어쨌든 가이듀섹은 이 연구를 인정받아 1976년 노벨생리학·의학상을 수상했다.

쿠루병은 파푸아뉴기니 동부 고원지대에 사는 부족인 포레족이 1890년대에 받아들인 식인 풍습에 의해 널리 퍼졌다. 이 부족은 가족이 죽으면 며칠간의 애도 후 그의 시체를 부족 사람들과 아이들이 나눠 먹는 풍습이 있었다.[1] 포레족의 식인 풍습은 사랑하는 사람의 시체를 먹으면 그들의 영혼이 영원히 함께 한다는 믿음에 기인했다.[2] 이러한 식인 의례는 주로 여성에 의해 이루어졌고, 뇌와 엉덩이 등 부드러운 부분이 인기가 많아 죽은 사람의 가족 중 연장자나 딸, 자매 등 가까운 친척에게 뇌를 먹을 우선권이 있었다. 뇌는 수프처럼 끓여서 먹었다.

문제는 1900년경 부족 중 일부가 크로이츠펠트-야콥병에 걸렸고 그렇게 사망한 사람의 가족들이 그의 뇌를 먹었다는 것에 있다. 크로이츠펠트-야콥병은 인종을 가리지 않고 전 세계적으로 발병하는 병으로, 원인은 뇌를 공격하여 구멍을 뚫는 변성 프리온이다. 이 프리온은 조리나 소화 과정에서도 살아남으며 다른 뇌를 감염시킨다. 포레족 사람들은 시체를 불에 철저히 조리해 먹었음에도 불구하고 감염을 막을 수 없었다.[3] 이런 식으로 감염자들이 늘어났고 포레족은 이 병에 쿠루병이라는 이름을 붙였다. 포레족 남성은 주로 사람의 살을 섭취한 반면, 여성과 어린이는 변성 프리온이 집중된 뇌를 포함한 부위를 더 많이 먹었기 때문에 여성의 사망률이 남성보다 8배나 높았으며, 한때는 포레족의 성비가 2:1~3:1까지 치솟기도 했다.

당시 파푸아뉴기니를 통치하던 호주 당국의 보고서를 통해 1951년 외부 세계에 처음 알려지면서 '쿠루'라는 이름이 붙었다. 처음에 포레 사람들은 쿠루의 원인이 주술이나 마법이라고 믿었고, 호주 당국자들도 주술 관행으로 인한 정신 증상일 뿐이라 생각하기도 했으나, 가이듀섹 등의 연구로 원인이 식인 풍습 때문임이 드러났다. 식인 풍습은 호주 정부가 강력히 막아 1960년대 이후 없어졌지만, 이 병의 잠복기는 대부분 약 6개월~8년에 달하고 유전적인 이유로 최대 50년까지 갈 수도 있기 때문에 이후에도 환자가 많이 발생했다. 그나마 2005년(혹은 2009년) 이후에는 한 명도 나오지 않았다. 이 때까지 누적 2,700명이 쿠루병으로 사망한 것으로 추정된다.

이 병이 퍼지기 이전부터 사람들에게 있는 '인육을 먹으면 병이나 저주에 걸린다.'라는 믿음은 다른 문화권의 종교들에서도 자주 관찰되는 신앙이다. 인류학자들은 이런 종교적 믿음이 인류가 동족포식으로 걸릴 수 있는 이 병같은 질환에서 살아남기 위한 방식으로서 작용했다고 본다.

쿠루병 생존자들 중 일부가 쿠루병이 생기는 것을 막는 돌연변이 유전자인 V127을 가지고 있다는 게 밝혀졌다.

3. 증상

잠복기는 수년에서 수십년이고 발병하면 몇 년밖에 살 수 없다.

알츠하이머성 치매처럼 신경세포가 파괴되어 근육이 마비되고 온몸에 경련이 일어나며, 언어 장애, 오한, 통증, 불안, 보행장애, 기립불능 등이 일어난다. 치매와는 다르게 얼굴 근육을 마음대로 움직일 수 없어 마치 웃음을 짓는 듯한 모습을 보이다가 숨지는 것이 특징이라 웃음병이라는 별칭이 있다.

4. 기타

5. 대중매체

미디어에서 쿠루병이 묘사되는 장면은 별로 없다. 좀비를 포함해 아포칼립스 상황 속에서 생존하는 영화, 드라마에서도 식인 장면은 하더라도 쿠루병에 걸리는 모습이 보이지 않는데 아무래도 뇌는 안 먹는 듯해서 그런 것일 수도 있다.

6. 관련 문서

[1] 인육이 아니더라도 고기를 이렇게 먹는 것은 건강에 좋지 않다. 적도 부근에 위치한 파푸아뉴기니는 굉장히 덥고 습한데 이런 지방에서 하루도 아니고 며칠이나 지난 고기를 먹는다고 상상해보자. 열대 과일이 아닌 이상에야 이 정도로 방치된 식재료를 먹으면 식중독에 걸려도 이상하지 않다.[2] 하이델베르크인도 이러한 이유로 식인을 했었다.[3] 프리온은 가정환경에서 일상적으로 사용하는 수준의 고열로는 파괴되지 않는다. 포르말린 같이 웬만한 세균과 바이러스는 거의 소독하는 약품에서도 멀쩡하게 살아남는다. 그래서 처리시 '섭씨 131도 2기압 정도의 압력으로 1M 수산화칼륨 용액을 통해 25분 이상 소독하는 것을 권장' 한다. 그러니까 양잿물에 넣고 주구장창 끓여야 겨우 파괴된다는 것이다. 사실상 녹이고 끓여 버리거나 불태워 버리는 수준으로 고열을 가해야 겨우 소독되는 게 변성 프리온이라 포레족이 식사를 위해 사용하는 단순 가열 방식으로는 변성 프리온을 소독할 수 있을 리가 없었다. 저 크로이츠펠트-야콥병이 소에게 나타나면 불리는 이름이 광우병(BSE)이다. 광우병은 소와 사람이라는 종간 장벽이 강하게 작용해 인간에게는 매우 드물게 옮지만, 쿠루병은 그런 것도 없다.[4] 스탠드 얼론 버전

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