췌관단절증후군

진료과	소화기내과, 간담췌외과
관련증상	복통, 설사, 당뇨병
관련질병	췌장염, 췌장암

췌관단절증후군(Disconnected Pancreatic Duct Syndrome, DPDS)

1. 개요2. 원인3. 증상4. 진단 기준5. 진단 방법6. 진단의 실제 적용7. 특징

1. 개요

췌관단절증후군(Disconnected Pancreatic Duct Syndrome, DPDS)은 췌장 주췌관(main pancreatic duct)이 부분적으로 또는 완전히 끊어져, 췌장액이 정상적으로 십이지장으로 배출되지 못하고 복강 내로 누출되는 상태를 의미한다. 다시 말해 어떠한 이유로든 췌장 몸통이 소실되어 췌장 머리와 꼬리가 분리되었을 때, 꼬리의 췌장액이 배출될 곳이 없는 상황을 말한다. 주로 급성 괴사성 췌장염(Acute Necrotizing Pancreatitis)이나 췌장 외상(Pancreatic Trauma) 이후 발생하며, 만성 췌장염(Chronic pancreatitis)이나 췌장 수술 후에도 드물게 나타날 수 있다.

2. 원인

가장 흔한 원인은 급성 괴사성 췌장염(acute necrotizing pancreatitis)이다. 외상, 췌장 종양, 췌장 수술(특히 췌장 절제술) 후에도 발생할 수 있다. 즉 췌장 실질이 손상되는 경우에 나타날 수 있는 증상이다. 특히 췌장 주췌관(main pancreatic duct)이 2cm 이상 괴사되거나, 췌장 조직이 분절적으로 괴사될 때 발생 위험이 높아진다.

3. 증상

재발성 췌액종(peripancreatic fluid collection)
췌장 누공(pancreatic fistula)
복통, 소화불량, 체중 감소
복수(pancreatic ascites) 또는 흉수(pancreatic pleural effusion)
드물게 감염(복막염, 패혈증 등)으로 진행 가능

4. 진단 기준

췌관단절증후군(DPDS)의 진단 기준은 아래와 같다.[1][2]

1. 주췌관의 불연속성

영상의학적으로(CT, MRI, MRCP, ERCP 등) 주췌관이 완전히 혹은 부분적으로 끊어진 소견이 확인됨.

2. 원위부(꼬리 쪽) 췌장 조직의 생존

단절 부위 이후(꼬리 방향)에 살아 있는 췌장 실질이 남아 있음.

3. 지속적 췌장액 저류 또는 췌액종(peripancreatic fluid collection)

단절된 췌관에서 췌장액이 체내에 고여, 영상에서 췌액종(fluid collection)이 반복적으로 관찰됨.

위의 세 가지 기준을 모두 만족할 때 DPDS로 진단할 수 있다.
추가적으로 아래의 소견은 진단에 도움이 되는 보조적 기준이다.

ERCP상 원위부 췌관 접근 불가

내시경역행췌담관조영술(ERCP)에서 조영제가 단절 부위까지만 도달하고, 그 이후 원위부(distal) 췌관은 조영되지 않거나, 가이드와이어가 통과되지 않음.

5. 진단 방법

CT(전산화단층촬영,Computer Tomography)

췌관이 2cm 이상 연속적으로 끊어진 소견
단절 부위와 췌액종이 90도 각도로 만나는 특징적 모양
원위부 췌장 실질이 보존되어 있음

MRI/MRCP(자기공명췌담관조영술,Magnetic Resonance Cholangiopancreatography)

췌관의 불연속성, 췌액종과 췌관의 직접적 연결, 단절 부위 이후 췌관의 확장 등 확인
MRCP가 CT보다 진단 정확도가 높으며, 세크레틴(secretin)을 이용한 MRCP가 최근 각광받고 있음.[3]

ERCP(내시경역행췌담관조영술,Endoscopic Retrograde Cholangiopancreatography)

조영제가 단절 부위까지만 주입되고, 그 이후로는 조영이 되지 않음
원위부 췌관(distal pancreatic duct)을 가이드와이어로 통과시키지 못함(완전 단절[4]의 경우)
침습적이므로 치료적 목적이 아니면 최근에는 1차로 사용하지 않음

EUS(내시경 초음파,Endoscopic Ultrasonography)

췌액종의 위치와 췌장 실질 상태 파악에 도움

6. 진단의 실제 적용

급성 괴사성 췌장염 환자에서 췌장액종(Fluid collection)이 반복적으로 발생하거나, 췌장 누공(Pancreatic fistula)이 장기간 지속될 때 DPDS를 의심한다. 영상에서 췌관(Pancreatic Duct)이 끊어져 있고, 단절 부위 이후로 췌장 실질(Remnant Parenchyma)이 살아 있으며, 췌액종(Fluid collection)이 반복적으로 관찰되면 DPDS로 진단한다. 또한 ERCP에서 조영제가 단절 부위까지만 주입되고, 이후로는 진행되지 않거나, 가이드와이어가 통과되지 않을 때 진단을 확정할 수 있다.

7. 특징

예전에는 췌장 괴사 등 실질에 손상이 있으면 췌장 절제술을 통해 문제가 되는 부분부터 꼬리까지 전부 제거했으나[5] ERCP 등을 이용한 내시경 시술 발달로 문제가 되는 부분만 괴사 절제술(Necrosectomy)을 통해 제거하는 상황이 많아지면서 DPDS 환자가 늘어났다. 현재로서는 내시경을 이용해 위로 통하는 배액관을 삽입하거나 (Cystogastrostomy) 남은 원위부 췌장까지 절제하는 수 외엔 마땅한 치료법이 없다. 일반적으로 췌장을 전부 절제한 상태[6]보다는 DPDS 상태가 환자 예후와 삶의 질이 더 좋은 경우가 많다.

최근에는 진단을 위해 secretin-MRCP가 비침습적이고 진단 정확도가 높아 선호된다고 한다. 물론 여러 영상학적 소견을 종합적으로 판단하는 것이 중요하다. DPDS는 기전 자체가 진단이 늦어질수록 합병증(재발성 췌액종, 만성 누공 등)이 증가하므로, 조기 진단이 매우 중요하다.[7]

[1] Vege SS, et al., "Guideline for the Management of Disconnected Pancreatic Duct Syndrome", Gastroenterology, 2024[2] Banks PA, et al., "Management of Disconnected Pancreatic Duct Syndrome", Pancreatology, 2023[3] Trikudanathan G, et al., "Diagnosis of Disconnected Pancreatic Duct Syndrome", Clinical Gastroenterology and Hepatology, 2023[4] complete disconnection[5] 보통 비장까지 제거한다.[6] 당뇨, 소화불량[7] 출처: 대한췌장담도학회 진료지침, 2024