| 진료과 | 산부인과 |
| 관련증상 | 질내혈, 고혈압 |
胞狀奇胎 / hydatidiform mole, molar pregnancy
1. 개요 및 종류
영양막세포층(cytotrophoblast) 및 합포체영양막(syncytiotrophoblast) 등의 태반조직(placental tissue)이 비정상적으로 확산하면서 발생하는 질병. 대부분의 경우엔 양성적(benign)인 종양이지만 드물게 전이성(malignant)을 띄며, 신체 내로 전이하기도 한다.
종류는 다음과 같다.
- 양성적 포상기태
- 완전포상기태(complete mole) - 이는 양성 포상기태 중 가장 흔한 종류로, 빈(empty) 난자와 정상적인 정자가 결합하면서 세포 자체는 46 XX 또는 46 XY의 핵형을 보이나 태아, 탯줄 및 양수가 보이지 않는 질환이다. 하지만 이는 정상적인 염색체가 아니며, 아버지 측의 염색체에만 존재하는 염색체 이상이다. (XX의 경우에도 남성측의 X에만 존재한다.) 특징적으로 위의 사진처럼 포도 같은 물체(grape-like vesicles)가 자궁 내에 보이게 된다. 이 포상기태 자체는 양성적이나, 전이성(malignant)으로 변할 확률이 약 20% 정도 된다.
- 불완전포상기태(incomplete mole) - 위의 완전형보다는 드문 종류로, 이는 정상적인(normal) 난자와 두 개의 정자가 결합하여, 세포가 69 XXX 또는 69 XXY의 핵형을 가지는 질환이다. 즉, 3세트의 염색체를 가지는 삼배수체(triploidy)이다. 위와 달리, 태아와 탯줄 및 양수가 발견되나 결국 태아 사망(fetal demise)에 이르게 된다. 전이성으로 변할 확률은 약 10% 정도.
2. 전이성(malignant) 포상기태
포상기태는 임신 시 위험인자이다. 특히 대만 및 필리핀 여성에게서 자주 보이며, 또한 20세 미만 혹은 35세 이상의 임산부에게서 발생하기도 한다.
2. 증상 및 진단
가장 흔한 증상으로는 임신 기간 16주 이내에 질내혈(vaginal bleeding)이 보이며, 질에서 소수포(vesicle)성 종괴가 발견된다. 그 외 고혈압(HTN), 갑상샘 기능 항진증 및 심각한 헛구역질(hyperemesis gravidarum)이 보이며 초음파 검사 시 태아의 심장 활동이 보이지 않는다.신체검사 시, 임신 기간에 비해 배가 더 불어오른(fundus larger) 것이 발견되며, 난포막황색체낭(theca-lutein cyst)이 보이기도 한다.
진단은 초음파검사에 눈보라형(snowstorm) 소견이 보이게 된다.
3. 치료
포상기태가 진단되었을 경우, 우선적으로 hCG 호르몬의 기준치(baseline)를 확인하고 흉부 X-ray를 통해 폐로의 전이를 배제한 후 자궁소파술(dilation and curettage)을 통해 포상기태를 제거하게 된다.환자에게 구강 피임제(OCP)를 투여해 한동안 임신을 제한하게 된다.
그 후, 포상기태의 종류에 따라 다음과 같은 정기검진을 시행하게 된다.
- 양성의 경우 - 3주간 음성 결과가 보일 때까지 매주 hCG 수치를 점검하게 된다. 그 후 12개월 동안 음성 결과가 나올 때까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 하게된다. 만일 hCG 수치가 저하하지 않거나 오히려 증가하게 될 경우 이는 지속적인 질환(persistent disease)임을 의미하며, 이 경우 뇌, 흉부, 복부 및 골반 CT 스캔을 시행하여 전이를 확인하게 된다.
- 좋은 예후의 전이성 포상기태 - 3주간 hCG 수치 검사에 음성 결과가 보여질 때까지 methotrexate를 투여한다. 그 후 12개월 동안 음성 결과가 나올 때까지 1년간 매달 hCG 수치 검사를 시행하게 된다.
- 나쁜 예후의 전이성 포상기태 - 3주간 hCG 수치 검사에 음성 결과가 보여질 때까지 methtrexate, actinomycin-D 및 cytoxan을 투여하게 된다. 그 후 2년간 매달 hCG 수치를 정검하며, 그 후 3달에 한 번씩 3년간 수치 검사를 시행하게 된다.